Haddad Syndrome: A Case of Total Colonic Aganglionosis and Congenital Central Hypoventilation Syndrome ( ondines's curse).  

Oleh:

Soegiarto, Bertha ; Balud, Clinton ; Hernandez, Emilio

Jenis: Article from Journal - ilmiah nasional - tidak terakreditasi DIKTI - atma jaya
Dalam koleksi: Majalah Kedokteran Damianus vol. 07 no. 02 (May 2008), page 111-124.
Topik: Hirschprung Disease; Ondine Curse; Congenital Central Hypoventilation Syndrome; Apnea

Ketersediaan

Perpustakaan PKPM Nomor Panggil: M61 Non-tandon: 1 (dapat dipinjam: 0) Tandon: tidak ada	Lihat Detail Induk
Perpustakaan FK Nomor Panggil: D01.K.2008.01 Non-tandon: 1 (dapat dipinjam: 0) Tandon: tidak ada	Lihat Detail Induk

Isi artikel

Seorang bayi laki-laki aterm dirujuk ke sebuah rumah sakit tersier di Manila, Filipina dengan obstruksi saluran cerna dan apnea. Leparatomi eksplorasi mergensi menunjukan adanya aganglionosis universal yang ,eluas hingga ileum sampai 20 cm proksimal dari katup ileocecal. Apnea terjadi berulang hingga membutuhkan alat bantu napas, pemberian aminofilin dan fenobarbital tidak membuahkan hasil. Selama observasi, terlihat bahwa apnea hanya terjadi dalam keadaan tidur, dan pasien dalam keadaan baik saat terjaga. Analisa gas darah saat terjaga dan sesudah alat bantu napas menunjukan alkalosis respiratorik, namun saat tidur mrnunjukan asidosis respiratorik berat dan hipoksemia. Hal tersebut merupakan tanda-tanda yang mengarah pada sindroma hipoventilasi sentral congenital yang dikenal dengan kutukan ondine (ondine curse). USG kepala menunjukan hasil yang normal. Haddad dkk, pertama kali melaporkan adanya asosiasi antara penyakit Hirschprung dan kutukanondine. Sejak itu, sedikitnya 46 kasus telah dilaporkan dalam jurnal berbahasa Inggris. Keadaan ini sangat jarang ditemukan dan membutuhkan kecurigaan yang tinggi untuk mendeteksinya. Pada neonatus dengan penyakit Hirschprung yang membutuhkan alat bantu napas saat lahir tanpa adanya kelainan kardiopulmoner dan neurologis yang bermakna, kutukan ondine harus disingkirkan. Sebaliknya penyakit Hirschprung harus disingkirkan pada pasien kutukan Ondine dengan gejala disfungsi saluran cerna. Tata laksana keadaan ini sangat sulit dan bersifat multidisipliner. Sampai saat ini prognosis masih sangat buruk.

Opini Anda

Klik untuk menuliskan opini Anda tentang koleksi ini!

Kembali